Erkrankungen der Netzhaut:

Die Netzhaut - mit dem Fachausdruck Retina - ist die vorderste Schicht der inneren Augenwand (siehe Schema unten, die rot angefärbte Schicht bzw auf der Seite Bestandteile des Auges) und dient der Umwandlung des durch die Hornhaut und die Linse gebündelten Lichtes in elektrische Impulse zur Weiterleitung und Verarbeitung an das Gehirn (vergleiche Sehvorgang). Krankheits- oder verletzungsbedingte Schäden der Netzhaut haben daher unmittelbaren Einfluß auf das Sehvermögen. Die zahlreichen Erkrankungen, die die Netzhaut betreffen können, haben zu eigenen Spezialdisziplinen in der Augenheilkunde geführt. Der Netzhautspezialist (Retinologe) ist häufig in einer speziellen Ambulanz (Netzhautambulanz) in der Klinik beschäftigt und selbst unter den Augenoperateuren gibt es den spezialisierten Netzhaut- und Glaskörperchirurgen.

Augenquerschnitt

Die Basisuntersuchung zur Beurteilung des Zustandes der Netzhaut ist die Netzhautspiegelung. Erkrankungen der Netzhaut kann man entweder nach dem Ort des Befalls oder nach der Ursache unterscheiden. Ist mehr das äußere Gebiet befallen, macht sich dies allenfalls in Gesichtsfeldeinschränkungen bemerkbar. Erst wenn das hochleistungsfähige Zentrum - die Makula - betroffen ist, kommt es zu starken und auffälligen Abfällen der Sehschärfe und damit des Sehvermögens. Unabhängig von der Ursache spricht man bei Problemen in der Netzhautmitte immer von einer Makulopathie . Löst sich gar die Netzhaut von der Hinterwand ab, spricht man von einer Netzhautablösung.

Angesichts der zahlreichen Erkrankungsmöglichkeiten der Netzhaut, im folgenden nur einige große Krankheitsgruppen mit Beispielen:

1. Entzündungen:

Ist die Netzhaut entzündet, spricht man von einer Retinitis. Meist ist die darunter gelegene Aderhaut mitbetroffen, dann spricht man von einer Chorioretinitis. Die Netzhautentzündung kommt z.B. bei sehr vielen Allgemeinerkrankungen vor. Zu nennen wären hier Röteln, Syphillis, Zytomegalie, AIDS, rheumatischen Erkrankungen (s.a. Uveitis) etc. Hier muß meist die Grunderkrankung behandelt werden, um eine Besserung des Augenbefundes zu bewirken. Am Auge selber wird mehr lindernd, d.h. entzündungshemmend vorgegangen. Bestimmte Entzündungen der Netzhaut treten schon im Mutterleib auf, weil die Mutter erkrankt. So kommt das Neugeborene schon mit Schäden der Netzhaut auf die Welt (z.B. Röteln, Toxoplasmose, Zikavirus).

2. Durchblutungsstörungen:

Diese können in Form von Blutgefäßverschlüssen aber auch bei Blutgefäßveränderungen, wie z.B. durch die Zuckererkrankung (Diabetes), den Hohen Blutdruck oder die Blutgefäßverkalkung (Arteriosklerose ) auftreten.

Die Frühgeborenenretinopathie (Retinopathia praematurorum = RPM), ist ein schwerer Netzhautschaden, der bei Frühgeborenenauftreten kann, die länger mit Sauerstoff beatmet wurden. Hier muß ggf mittels Laser oder Kältebehandlung (Kryokoagulation), selten auch mittels Glaskörperchirurgie die ansonsten mögliche Erblindung gestoppt werden. Sie ist eine der häufigsten Erblindungsursachen (1% der Kinder unter 1500 Gramm) im Kindesalter.

Seltene Netzhautgefäßerkrankungen unbekannter Ursache, die zu starken Gefäßveränderungen mit Zerstörungen der Netzhaut führen, sind der Morbus Eales, der Morbus Coats und die Leberschen Miliaraneurysmen. Meist betreffen sie junge Leute und sind nur durch Laserbehandlungen zu bremsen aber nicht zu heilen.

Am besten können die mit Veränderungen der Blutgefäße einher gehenden Erkrankungen der Netzhaut mit der Angiographie unterschieden werden.

3. Erbliche Netzhauterkrankungen:

Erbliche Netzhautdsystrophien (von griechisch "dys" = schlecht und "trophein" = ernähren) sind Erkrankungen der Netzhaut, die auf einer Fehlfunktion einer Vielzahl unterschiedlicher Gene (dem gespeicherten Erbgut) beruhen können. Dies wirken sich auf die Photorezeptoren und Zellen des Pigmentepithels (s. Bestandteile des Auges und ihrer Funktion im Auge aus und führen zu einer zunehmenden Zerstörung dieser Zellen und in der Folge zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Sehkraft. Daher gibt es hier auch ein ganzes “Sammelsurium” von seltenen Erkrankungen. Die bekannteste ist die Retinitis pigmentosa. Aufgrund der fortschreitenden Sehverschlechterung auch für die weitere Lebensplanung von Bedeutung sind die juvenilen hereditären Makuladegenerationen. Bei meist jungen Patienten zwischen 10 und 30 Jahren kommt es an beiden Augen zu starken Sehverschlechterungen, die ca. um das 40. Lebensjahr so stark sind, daß Invalidität besteht. Leider ist die Diagnose und auch Aussagen zum genauen Verlauf nicht immer ganz einfach, so daß man dem beunruhigten Patient häufig keine klare Vorhersage zur weiteren Entwicklung machen kann. Ausführliche Beratung durch einen Netzhautspezialisten und gegebenenfalls durch einen Vererbungsfachmann (Genetiker) ist sinnvoll. Es gibt leider meist keine Therapie. Ausnahme ist seit diesem Jahr (2019) eine Gentherapie, die eine bestimmte selten Form einer genetisch bedingten Netzhauterkrankung heilen kann (s. Kapitel Augentropfen etc.) Einige Beispiele unter den zahlreichen häufig auch nicht klar einzuordnenden Formen sind:.

a) Morbus Stargardt:

Diese Erkrankung ist (rezessiv) erblich und beginnt zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr. Bei der Netzhautuntersuchung sieht man anfänglich fast nichts aber die Angiographie ist offensichtlicher. Manche Formen zeigen weißliche Flecken (Fundus flavimaculatus) bei der Spiegelung des Augenhintergrundes (siehe Bild unten). Mit 30 kann man häufig kaum noch lesen und im höheren Lebensalter sind große Teile der Netzhaut zerstört. Gemeinsam mit der Sehschwäche tritt eine starke Farbschwäche auf.

Photo der Netzhaut bei MorbusStargardt

b) Bull`s eye-Dystrophie:

Auch sie tritt familiär gehäuft auf. Sie beginnt meist schon im ersten Lebensjahrzehnt. Das Lesevermögen fällt erst im vierten bis fünften Lebensjahrzehnt ab. Das Farbensehen ist sehr früh gestört. Aufgrund ihres typischen Bildes bei der Netzhautspiegelung spricht man auch von Schießscheibenmakulopathie. Dieses optische Phänomen gibt es allerdings bei zahlreichen auch nicht erblichjen Netzhauterkrankungen, z.B. durch eine zu hohe und lange Dosierung von Resochin.

c) Best`sche Makuladegeneration:

Auch diese Erkrankung ist (autosomal dominant) vererblich. Im zweiten Lebensjahrzehnt tritt eine typische Makulaveränderung auf ohne, daß das Sehen schon eingeschränkt ist. Meist ist die Entdeckung ein Zufallsbefund. Zwischen 20 und 50 platzt die für dieses Krankheitsbild typische Blase (Zyste) in der Netzhautmitte und ein Zerstörungsprozess setzt ein, der zu einer mehr oder weniger starken Sehverschlechterung führt.

4. Besondere die Makula betreffenen Erkrankungen:

a) Altersabhängige Makuladegeneration (AMD):

Die bedeutsamste Erkrankung der Makula, da sie die häufigste Ursache für einen Verlust des Lesevermögens im Alter darstellt. Näheres auf der Seite Makulopathie

b) Retinopathia centralis serosa (RCS):

Die Retinopathia centralis serosa (Retina = Netzhaut, Pathos = Leiden, centralis = in der Mitte, serosa = Blutflüssigkeit) betrifft hauptsächlich Männer zwischen 30 und 50. Sie werden von dieser eher gutartigen Veränderung unklarer Ursache im Makulabereich d.h. dem Zentraum der Netzhaut betroffen. Sie ist die vierthäufigste Netzhauterkrankung im nicht-operativen Bereich nach der AMD (s. oben), der diabetischen Netzhauterkrankung und dem Venenastverschluß. Durch eine Fehlfunktion des Pigmentepithels (Schicht unter der Netzhaut) kommt es zu einer örtlichen (serösen) Flüssigkeitsansammlung unter der Netzhaut und diese wird örtlich angehoben. Für den Patienten macht es sich durch eine einseitige Sehverschlechterung, einem kleinen zentralen Ausfall (Skotom) und Verzerrtsehen (Metamorphopsien) bemerkbar.Meist heilt es innerhalb von 6 Monaten auch von selbst komplett aus, neigt aber zu Rückfällen. Auch chronische Verläufe mit Narben und dauerhaften Sehverschlechterungen kommen leider vor. Letztendlich ist man sich über den genauen Mechanismus und die ideale Therapie noch nicht einig. Aufgrund des zunehmend besseren Verständnisses der ablaufenden Prozesse mußte der Name zutreffendererweise in Chorioretinopathia centralis serosa (CCS) geändert werden, da nicht nur die Retina (Netzhaut) sondern auch die Choroidea (Aderhaut) beteiligt ist. In den ersten 3 Monaten wartet man in der Regel die Spontanheilung ab. Sollte der Prozeß länger dauern kann je nach Lage der Veränderung mit dem Laser allein oder in Kombination mit einem per Infusion gegebenen Farbstoff (photodynamische Therapie) versucht werden den Prozeß zu bremsen. Es können jedoch mit und ohne Laser auch dauerhafte Narben mit Sehverschlechterungen entstehen. Es besteht eine ursächliche Mitbeteiligung der Psyche (psychosomatische Erkrankung), da die Krankheit besonders in emotional belastenden Situationen und bei bestimmten Persönlichkeitsstrukturen auftritt. Salopp könnte man es als “Magengeschwür im Auge” bezeichnen. Auch eine besondere Empfindlichkeit gegenüber Licht wurde bei den Betroffenen festgestellt (Licht-Malabsorptionssynsyndrom). Die in einer Studie untersuchten Patienten waren in der Regel sowohl starkem Stress als auch einer übermässigen Beleuchtung ausgesetzt.

RCS-Angiographie

Im Bild oben sieht man die “undichte Stelle” in der Angiographie weißlich angefärbt (hier tritt das Kontrastmittel aus). Die Angiographie ist zur genauen Lokalisation und Planung einer Laserbehandlung notwendig. Zur Diagnose an sich und auch weniger eingreifend, ist das OCT völlig ausreichend. Weiterführende Informationen zur RCS auch auf der Unterseite von Pro Retina.

c) Epiretinale Gliose und vitreomakuläre Traktionen (VMT):

Bei der Epiretinalen Gliose handelt es sich um eine meist einseitige Membranbildung (gelber Pfeil im OCT-Bild unten) auf und um das Zentrum der Netzhaut (die Fovea, s.weißer Pfeil unten im Bild), jenseits des 50. Lebensjahres. Ursache ist eine unvollständige Glaskörperabhebung (s.u. Lichtblitze) mit Verbleiben von Schichten auf der Netzhaut, die sich verdicken. Sie führen zu einer Verziehung der Netzhaut (siehe Fältelung der normalerweise glatten Netzhaut unter der Membran unten) mit verzerrtem Sehen, Metamorphopsien genannt (s.a. unter Amslertest). Das Sehen verschlechtert sich, aber meist nicht unter 50 %.

Epiretinale Gliose im OCT

Die Membran kann durch einen glaskörperchirurgischen Eingriff entfernt werden (“membrane peeling”) und dann kann sich - muß aber nicht - die Sehschärfe wieder langsam bessern (dauert Monate). Eine andere Bezeichnung für die Krankheit ist “Zellophanmakulopathie” oder “Macular pucker”. Näheres zur Operation siehe auch HIER

Ähnlich häufig sind auch Membranbildungen mit Zug an der Makula durch einen unvollständig abgelösten Glaskörper. Hierzu muß man wissen, daß der Glaskörper sich normalerweise immer jenseits des 50. Lebensjahres von der Netzhaut ablöst und ungleichmäßiger in seiner Struktur wird. Man sieht dann die sogenannten “fliegenden Mücken”. Im Makulabereich bleibt er aber manchmal haften. Zunächst spricht man von vitreomakulärerAdhäsion (VMA) . Entwickeln sich dabei Zugkräfte spricht man dann von vitreomakulärer Traktion (VMT) (zu deutsch Glaskörper = “Vitreus” zieht= “Traktion” an der Makula (s. Bild unten, in dem man schön erkennen kann wie die Membran ein Stück aus der Makula herausreißt und an ihr zieht).

Vitreomakuläre Traktion

Die Folge können Verzerrtsehen (Metamorphopsien), oder sogar ein Gesichtsfelddefekt sein. Bei längerem Bestehen der Traktionen kann dies bis zu Schwellungen der Makula (Makulaödem) und Makulalöchern (Makulaforamen s.u.) gehen. Die operative Entfernung der Anheftungen durch Glaskörperchirurgie kann das durch den Zug bedingte Makulaödem oder das beginnende Makulaforamen - und in der Folge das Sehvermögen - bessern.. Inzwischen wird auch diskutiert, ob diese Anheftungen die Ursache für ein schlechtes Wirken der intravitrealen Injektion bei feuchter Makulopathie sein können. Jetzt steht mit Jetrea® (Ocriplasmin) auch ein Medikament zur Verfügung, um bei kleineren Veränderungen nur durch eine Spritze (intravitreale Injektion) diese “Stränge” auflösen zu können. Optisch genau darstellbar sind diese Veränderungen nur mit dem OCT. Betroffen von VMT sind in Europa schätzungsweise 300.000 Patienten.

d) Makulaforamen:

Hier liegt ein Netzhautdefekt (zentrales Netzhautloch) im Bereich der Makula vor. Ein Querschnittsbild finden Sie auf der Seite über das OCT. Es wird durch ziehende (traktive) Einflüsse eines sich verändernden Glaskörpers verursacht (s.a. VMT unter Abschnitt c). Es tritt meist jenseits des 60. Lebensjahres auf und kann in einem Drittel der Fälle beide Augen betreffen. Man unterscheidet verschiedene Stadien. Das Sehvermögen ist in fortgeschrittenen Stadien stark reduziert. Mittels der Glaskörperchirurgie kann je nach Stadium wieder eine Verbesserung oder zumindest eine Verkleinerung des Defektes und damit des Gesichtsfeldausfalles erreicht werden. Eine Steigerung der Sehschärfe wird bei den fortgeschrittenen Formen leider meist nicht mehr erzielt. Manchmal kommt es auch zu spontanen Verbesserungen, wenn sich die VMT (s.o) selbst wieder ablöst. Näheres zur Operation siehe auch Hier

e) Zystoides Makulaödem:

Dies ist eine besondere Form einer flüssigkeitsbedingten Schwellung (Ödem) im Makulabereich (Netzhautzentrum), die zu einem stark verminderten Sehen führt. Ursache können Augenoperationen (z.B. - wenngleich auch selten - die Operation des Grauen Stars), langdauernde Uveitis, Venenverschlüsse, Diabetes etc. sein. Es wird in der Regel medikamentös (z.B. durch intravitreale Injekion), ggf mit Laser oder wenn auch dies nicht reicht mit Glaskörperchirurgie behandelt. Je nach Ursache ist kann das Makulaödem auch spontan komplett wieder verschwinden und das Originalsehvermögen wieder hergestellt werden. (Bild im Querschnitt siehe unter OCT) Insbesondere bei den seltenen Fällen nach einer Operation des Grauen Stars reicht zuwarten. Der Betroffene braucht aber Geduld, denn wenn er 3 Monate zum guten Sehen braucht und sein Nachbar nur wenige Tage zerrt das schon an den Nerven.

5. Vergiftungsschäden (Intoxikationen):

Zahlreiche Medikamente (z.B. Tamoxifen, Resochin etc. s.auch unter Medikamentennebenwirkungen) können die Netzhaut dauerhaft schädigen, so daß bei Notwendigkeit ihrer Einnahme regelmäßige Kontrollen erforderlich sind. Aber auch Drogen können Dauerschäden hervorrufen. Ein Beispiel sind die aus kleinen Flaschen eingeatmeten “Schnüffeldrogen”, die schlagartig euphoriserend oder entspannend wirken, genannt “Poppers”. Sie können, laut einer Studie aus Münster, gefährliche Langzeitfolgen haben. Die Netzhaut wird dauerhaft geschädigt und es kommt zu Verschwommensehen mit Leseschwierigkeiten, sowie Problemen im Dunkeln bis zur Nachtblindheit, der sogenannten “Poppers-Retinopathie”.

Kann man die Netzhaut ersetzen, wenn sie beschädigt ist ?

Eine im Rahmen der Makulopathie erfolgte Zerstörung der zentralen Netzhaut wurde teilweise behandelt mit Verpflanzung von Netzhautgewebe aus den äußeren Bereichen. Leider wird hierdurch keine wirklich gute Funktion erreicht und auch die Zuordnung im Gehirn erfolgt nach wie vor zur alten Stelle, so daß man Schielen muss um damit in die richtige Richtung zu sehen. Eine ergänzende Schieloperation ist dann nötig. so ist dies bisher kein Verfahren, das in die Routine Eingang finden kann.

2014 haben Forscher in Baltimore erstmals menschliche Netzhautzellen aus Stammzellen herstellen können. Ob daraus aber jemals die Züchtung einer kompletten und funktionstüchtigen mit dem Gehirn verschalteten Netzhaut nach Transplantation werden kann, ist noch völlig unklar. Einstweilen dient dies nur der Erforschung der Netzhautfunktion, von Erkrankungsprozessen und der Überprüfung der Wirksamkeit von Medikamenten. Was schon gelingt, ist die Herstellung von retinalem Pigmentepithel (der ernährenden Schicht der Netzhaut) und hier laufen Versuche ob man so bei Abbauprozessen der Netzhaut (z.B. der Makulopathie) positive Wirkungen erzielen kann.

Eine andere Methode ist die Einpflanzung eines Mikrochips unter die Netzhaut, die sich aber nur für wenige Krankheiten eignet.

(Stand 27.04.2019)