Erkrankungen der Hornhaut:

Was ist die Hornhaut ?

Die Hornhaut ist das klare Fenster des Auges. Durch sie fällt das Licht ins Auge. Sie formt vor der Regenbogenhaut (Iris) und der Pupille eine klare Kuppel (s. Bild rechts und Skizze unter Aufbau des Auges). Zusammen mit der Augenlinse bildet sie das optische System, das das Bild der Umwelt auf derNetzhaut scharf abbildet. Sozusagen das Objektiv der Photokamera: “Auge”. Dies bedeutet zum Einen, daß man durch operative Veränderungen an der Hornhaut Sehfehler korrigieren kann (s. Operation von Sehfehlern) und zum Anderen, daß krankhafte Veränderungen in diesem Bereich das Sehen stark beeinträchtigen können. Die Hornhaut hat mehrere Schichten.

Auge in Seitenansicht: Hornhaut

Besonders bedeutsam für die Klarheit ist die innerste Schicht (Endothel), da diese Schicht die Hornhaut entwässert und dadurch klar hält. Die Intaktheit der äußeren Schicht (Epithel) schützt vor Infektionen und sorgt in Zusammenarbeit mit einem ideal zusammengesetzten Tränenfilm (s.a. Trockenes Auge) für eine spiegelglatte und damit optisch ideale Oberfläche.

Was ist denn, wenn die Hornhaut nicht mehr klar ist ?

Wird sie durch Krankheiten (s. unten) wie z.B. Entzündungen oder durch Narbenbildung nach Verletzungen weniger durchsichtig, - d.h. liegt eine Hornhauttrübung vor - ist das Sehen evtl. bis zur Blindheit eingeschränkt. Der Patient merkt, daß das Sehen milchig und nicht klar ist. Bei einer Hornhautschwellung, dem Hornhautödem kommt es auch zu starker Blendempfindlichkeit. In Frühstadien helfen evtl. entquellende Augentropfen bzw. wenn möglich eine Behandlung der vorliegenden Krankheit. Ist die Trübung dauerhaft, kann sie durch kreisrundesHerausschneiden und Einsetzen der Hornhaut eines Toten, der sogenannten Hornhauttransplantation (= Hornhautverpflanzung = Keratoplastik) ersetzt werden. Im unteren Bild aus der Bilddatenbank des Berufsverbandes der Augenärzte sehen Sie eine solche eingenähte Hornhaut. In einem geringen Prozentsatz wird diese Hornhaut vom Körper als fremd erkannt und abgestoßen, dann muß eine erneute Hornhautverpflanzung stattfinden, denn das Ergebnis einer Abstoßung ist eine erneute Eintrübung der Hornhaut.

Hornhautnaht

Bei Hornhautverpflanzungen müssen zur Nachbehandung übrigens nur Augentropfen genommen werden. Dies ist ein erfreulicher Unterschied zu anderen Organverpflanzungen, bei denen lebenslang recht nebenwirkungsreiche Medikamente (Zytostatika) verwendet werden müssen. Es ist daher auch die häufigste Organtransplantation in Deutschland. Jährlich werden bei uns 5.000-6.000 Hornhäute verpflanzt aber 7.000 Patienten warten auf eine Hornhaut. Leider gibt es zu wenige, die sich zur Spende bereit erklären, so daß in der Regel eine Wartezeit bis zur Hornhautverpflanzung besteht. Dies ist einer der Gründe, warum 1500 bis 2000 Hornhäute pro Jahr aus dem Ausland (meist USA) zugekauft werden.

Zum Thema Organverpflanzung generell muß man leider aber auch sagen, daß häufig organisatorische Gründe die Nutzung von Organen verhindern. Denn einerseits hat angeblich 25% der Bevölkerung einen Organspenderausweis aber es konnten im Jahre 2009 z.B. nur 2772 Nieren in Deutschland verpflanzt werden und 8000 Patienten warten 4-8 Jahre auf eine Spenderniere. Durch neuere EU-Regelungen konnten in der ersten Hälfte 2010 in Deutschland z.B. 1600 Transplantate nicht verwendet werden. Aktuelle Zahlen (2015) zur Häufigkeit von Organverpflanzungen in Deutschland: 283 Herzen, 846 Lebern und 6055 Hornhäute.

Je nach Dringlichkeit (Schmerzen z.B.) und auch regional unterschiedlich beträgt die Wartezeit auf einer Spenderhornhaut im günstigsten Fall 1-2 Monate und in der Regel 6 Monate. Leider schwankt die Abstoßungsrate (die Hornhaut trübt wieder ein, weil der Körper sie als fremd empfindet) zwischen 18 Prozent bei normalen und 75% bei Hochrisikopatienten. Bei Abstoßungsneigung muß eine “typisierte Hornhaut” (Labortest auf Verträglichkeit) eingepflanzt werden. Dies bedeutet dann, daß es 6 bis 12 Monate dauert, bis die passende Hornhaut gefunden ist.

Die Hornhautverpflanzung ist die älteste aller beim Menschen durchgeführten Organverpflanzungen. Schon 1905 gelang sie erstmals. Die Augenhornhaut kann sogar noch bis zu 3 Tage nach dem endgültigen Kreislaufstillstand entnommen werden. Es muß allerdings innerhalb von 24 Stunden nach dem Tod Blut entnommen werden, um ansteckende Krankheiten auszuschließen, denn eine Hornhaut ist nicht komplett sterilisierbar. Auch muß die Hornhaut gesund und leistungsfähig sein. Bei bis zu 43 Prozent der entnommenen Hornhäute stellt sich heraus, daß sie wegen mangelnder Vitalität nicht verwendbar sind.

Auch falls eine Aufbahrung des Verstorbenen gewünscht wird, stellt die Entnahme kosmetisch kein Hindernis dar, da sie - im Rahmen einer Operation durch einen Augenarzt - durch eine äußerlich nicht unterscheidbare Glasprothese ersetzt wird. Als Spender sind nahezu alle Verstorbenen zwischen 10 und 85 geeignet. Ein Organspendeaqusweis des Verstorbenen oder eine Einwilligung der Hinterbliebenen ist die Voraussetzung zur Spende. Und: Es kann gleich zwei Empfängern geholfen werden !

Leider empfinden viele Menschen die Spende der Augenhornhaut als sensibler als die Spende von anderen Gewebearten, insbesondere wenn sie die Entscheidung für ein verstorbenes Familienmitglied treffen müssen, der keine Patientenverfügung hinterlassen hat. Dies liegt unter anderem auch daran, dass die Augen im Vergleich zu anderen Körperorganen im engen Zusammenhang mit der Persönlichkeit einer Person gesehen werden und starke psychologisch bedingte Assoziationen beinhalten.

Mit der Unterstützung der Deutschen Gesellschaft für Gewebetransplantationen (DGFG) hat Lenstore eine Studie zur allgemeinen Spendebereitschaft und Versorgung von Gewebearten in Deutschland durchgeführt. Dabei lag der spezielle Fokus auf der Spende von Augenhornhäuten. In der Umfrage wurden über 2000 deutsche Bürgern zu ihrer Einstellungen und ihrem Wissen zur Thematik von Organ- und Gewebespenden befragt.

Die Umfrageergebnisse wurden u.a. auf Altersgruppen, Bundesländer und Religionen aufgegliedert, um einen noch detaillierteren Einblick zur Einstellung der Deutschen zu Augenhornhautspenden zu ermöglichen.

Sie finden alle Umfrageergebnisse HIER

Derzeit laufen erste Versuche mit einer künstlichen Hornhaut (Keratoprothese). Unten im Bild, die erste in Deutschland implantierte Prothese dieser Art. Dies ist jedoch für die generelle Anwendung noch Zukunftsmusik.

Keratoprothese

Gesammelt, gelagert und aufbereitet werden Hornhäute in sogenannten Hornhautbanken. Davon gibt es 27 (Stand 2018) in Deutschland, die meist an Universitätskliniken beheimatet sind.

Während das komplette Herausschneiden der Hornhaut im Zentrum bisher die einzige Methode der Hornhautverpflanzung war, die sogenannte “perforierende Keratoplastik”, wird seit einiger Zeit in ausgewählten Fällen auch eine Entfernung nur bestimmter Schichten der Hornhaut, die sogenannte “lamelläre Keratoplastik” durchgeführt. Technisch deutlich schwieriger, bleiben so - bei Erkrankung von einzelnen Schichten der Hornhaut (s.u.) - noch intakte Teile der Hornhaut erhalten und die befürchtete Abstoßungsreaktion des Körpers gegen das fremde Gewebe bleibt aus. Näheres siehe unten unter DMEK und DALK, zwei Arten der lamellären (schichtweisen) Keratoplastik. In 2016 waren in Deutschland übrigens mehr als die Hälfte der durchführten 7000 Hornhauttransplantationen lamelläre Keratoplastiken.

Ist nur die oberste Schicht verändert, braucht keine Verpflanzung vorgenommen zu werden, sondern diese wird einfach mit dem Laser (Phototherapeutische Keratektomie = PTK) oder mechanisch abgetragen und die Wunde heilt wieder zu (s.a. z.B. unter Druckschmerzen am Auge: Hornhauterosionen). .

Die Entscheidung welches Verfahren jeweils am erfolgversprechendsten ist und die technisch routinierte Durchführung, erfordert einen in der Hornhautchirurgie erfahrenen Spezialisten und eine entsprechende Geräteausstattung, denn die schichtweisen Entfernungen sind in der Regel nur mit Lasertechnologie optimal umzusetzen.

Informationen zur Hornhautverpflanzung im Internet:

finden Sie z.B. unter Hornhautbank Muenchen

Was sind die Ursachen von Trübungen der Hornhaut ?

Als häufigste Ursachen einer Hornhautrübung unterscheidet man:

  • Hornhautdegenerationen (altersbedingte Hornhautveränderungen oder nach Verletzung oder Erkrankung, näheres s.u.)

  • Hornhautdystrophien (angeborene und meist vererbliche “Fehlkonstruktionen” der Hornhaut, s.u.)

  • Entzündungen der Hornhaut (Keratitis) selbst, wie z.B. durch Herpes (s. unten auf der Seite und unter Rotes Auge) oder andere Viren bzw. Bakterien und Pilzen, sowie als Folgeerscheinung im Rahmen von Entzündungen des äußeren Auges (s. Bindehauterkrankungen).

  • Verletzungen z.B. durch spitze Gegenstände (vergleiche Notfälle und Druckschmerzen am Auge)

  • Verätzungen durch Säuren und Laugen (s. Notfälle am Auge).

  • Einlagerungen durch Medikamente (z.B. Amiodaron, Tamoxifen etc.) s. Bild unten

Einlagerungen in der Hornhaut

Bei der Gabe von Amiodaron, einem Mittel gegen Herzrhythmusstörungen, kann es zur Einlagerung von Kristallen in der Hornhaut kommen. Hier sieht man vor der schwarzen Pupille die bräunlichen Veränderungen. Man nennt eine solche Hornhaut: Cornea verticillata. Die Sehschärfe wird dadurch nur mäßig vermindert.

1. Was versteht man unter Hornhautdegeneration ?

Dies sind nicht angeborenen Veränderungen der Hornhaut im Alter, bzw. nach Hornhauterkrankungen oder -verletzungen, durch die die Hornhaut ihre klare Struktur verliert. Ein Beispiel ist die Bandkeratopathie, bei der es zu bandförmigen Kalkeinlagerungen in der Hornhautoberfläche kommt. Ursache sind langwährende Augenerkrankungen und bestimmte Allgemeinerkrankungen. Das Kalk ist durch Abschaben oder mittels Laser entfernbar.

Eine gar nicht mal so seltene Veränderung, die den Betroffenen Sorgen bereitet und deren Bezeichnung sie als unzutreffend empfinden, ist der “Greisenring” auch “Arcus senilis” oder Gerontoxon genannt (unten im Bild).

Arcus senilis

Es handelt sich hier um eine harmlose nicht krankhafte Veränderung ohne große Aussagekraft. Sozusagen nur ein dekoratives Problem.Hier lagert sich aus unerfindlichen Gründen Fett (ein weiterer Name lautet daher “Arcus lipoides cornae”) in die Randbereiche der Hornhaut ein. So entsteht ein bis zu 3mm breiter gelbweisser Ring. Man kann es nicht ändern oder aufhalten und die Ursache ist unklar. Es passiert bei Manchen einfach. Tritt dieser Ring im jüngeren oder mittleren Alter bereits auf (Arcus juvenilis oder präsenilis) liegt meist ein erhöhter Cholesterinspiegel im Blut vor.

Häufig sind auch sogenannte Randdegenerationen, bei denen sich die Hornhaut im äußeren Bereich einfach verdünnt. Von weitem sieht dies ähnlich aus wie der Greisenring. Dies verläuft meist beschwerdefrei.

Viel problematischer ist die Neurotrophe Keratopathie. Hier findet sich ein oberflächlicher Defekt (“Geschwür” = Ulcus) der Hornhaut, der zwar durch Trübung das Sehen einschränkt aber sonst aufgrund herabgesetzter Hornhautempfindlichkeit wenig Schmerzen bereitet. Hier wurde durch Erkrankunge oder Operationen der sensible Gesichtsnerv (Trigeminus) beschädigt und als Folge ist die Ernährung der Hornhaut eingeschränkt und sie heilt schlecht.

2. Was versteht man unter Hornhautdystrophien ?

Dies sind angeborene Veränderungen, die nach einem bestimmten Schema (meist autosomal-dominant) vererbt werden . Man unterscheidet sie nach der Hauptschicht in der Hornhaut in der sie auftreten.

Ein häufiges Beispiel ist die sogenannte bröckelige Dystrophie mitten in der Hornhaut (im Stroma). Viele kleine weißliche punkt- und strichförmige Trübungen beeinträchtigen das Sehvermögen. Ursache ist ein Defekt im Chromosom5. Zur Entfernung kann man eine PTK (s.o.) durchführen wenn ein mehr oberflächlicher Befall vorliegt. Wenn die Veränderungen auch tiefer in der Hornhaut sitzen kann nur eine Hornhautverpflanzung helfen. Allerdings kann die Veränderung in der neuen Hornhaut erneut auftreten !

Die sogenannte Fuchs-Endotheldystrophie ist auch vererbt. Es kommt zu einer zunehmende Wassereinlagerung (Ödem) der Hornhaut, weil die Innenschicht der Hornhaut (Endothelzellen) nicht mehr genug Flüssigkeit herauspumpt. Folge ist eine milchige Trübung der Hornhaut. Der Befund bessert sich im Tagesverlauf durch Austrocknung. Manche empfehlen einen Fön zur Austrocknung. Augendrucksenkung hilft manchmal. Ist die Sehbeeinträchtigung zu stark, hilft nur entweder ein Austausch einer Innenschicht der Hornhaut (Descemetmembran-Transplantation = DMEK) oder der ganzen Hornhautdicke (perforierende Keratoplastik). Vorteil des Schichtaustausch der Hornhaut ist die weitaus schnellere Heilung mit entsprechend früherem guten Sehvermögen. Die Frühform dieser Erkrankung nennt man Cornea guttata. Hier liegt noch kein Ödem vor aber das Sehen ist durch die wellige Veränderung der Hornhautinnenschicht eingeschränkt. Eine Brille kann keine Verbesserung mehr bringen. Diese veränderte Hornhautschicht sieht an der Spaltlampe wie gehämmertes Metall aus. Zusammen mit dem Keratokonus (s.u.) ist dieseDystrophie der häufigste Grund für eine Hornhautverpflanzung. Im Rahmen der Grauen-Star-Operation muß man hier sehr schonend vorgehen, da die Hornhaut sich evt. sonst nicht von der operativen Belastung erholt, dauerhaft eintrübt und die Entfernung der Linse dann eher zu einer Verschlechterung als zu einer Verbesserung des Sehvermögens führt.

2a Was versteht man unter formverändernden Hornhautdystrophien ?

Im Gegensatz zur erworbenen Hornhautverkrümmung durch Narben nach Verletzungen, ist die weitverbreitete gleichbleibende Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) bereits angeboren und in der Regel vererbt. Die Hornhaut ist hier nicht kugelrund, sonder leicht oval verformt und dies muß durch Sehhilfen ausgeglichen werden.

Beim Keratokonus liegt eine fortschreitende unregelmäßige bis kegelförmige Vorwölbung und Verdünnung der Hornhaut vor (siehe Bild rechts mit oben noch regelrechter Hornhaut beim Blick von der Seite und unten vorgewölbter Hornhaut. Bild entnommen dem Bildarchiv des Berufsverbandes der Augenärzte). Die Erkrankung beginnt meist in der Pubertät an und geht bis ca. zum 40. Lebensjahr um dann zu stagnieren. Häufig ist sie mit anderen Allgemeinkrankheiten (z.B. Atopie, eine ausgeprägte Allergieneigung vor allem im Hautbereich) vergesellschaftet, kann aber auch vererbt sein. Die zunehmende Verformung ist nur in der Anfangsphase durch immer neue Brillen ausgleichbar und bald können lediglich harte Kontaktlinsen eine Sehverbesserung bewirken. Typisch sind in der Anfangsphase Sehverschlechterungen durch die schnelle Änderungen der Brillenstärke sowie Sehprobleme (Augenschmerzen bei konzentrierter Arbeit) durch die Schwierigkeit des Auges trotz der “welligen” Hornhaut scharf zu stellen. In späten Stadien kann es jedoch zu einer Hornhauttrübung und Vernarbung kommen, die manchmal durch entquellende Augentropfen linderbar ist aber letztendlich eine Hornhautchirurgie unumgänglich macht, um das Sehen wieder zu steigern. 20% der vom Keratokonus Betroffenen benötigt im weiteren Lebensverlauf eine Keratoplastik. Je nach Befund kommt hier eine durchgreifende oder schichtweise (tiefe vordere lamellierende Keratoplastik = Deep Anterior Laemellar Keratoplasty = DALK) Hornhautverpflanzung in Frage.

Entwicklung eines Keratokonus

Ein neueres Verfahren ist auch die sogenannte Kollagenvernetzung (Kollagen-Crosslinking) zur Stabilisierung der Hornhaut. Hierbei wird die Instabilität der Hornhaut die zu der fortschreitenden “Ausbeulung” führt, gebremst, indem die elastischen Kollagenfasern in der Hornhaut nach Gabe bestimmter Tropfen (Riboflavin) und Bestrahlung mit UV-A-Licht zusätzlich “verschweißt” werden und so die “Steifigkeit” der Hornhaut erhöht wird. Wenn dies in den Anfangsstadien erfolgt, soll eine weitere Verschlechterung verhindert werden. Die Sehverbesserung hält sich in Grenzen, daher sind Spätstadien (wenn die Kontaktlinse schon nicht mehr hält) nicht so geeignet. Dies ist jedoch noch kein Standardverfahren und auch ernste Komplikationen (Narben, Trübungen, Schäden der Innenschicht, Entzündungen) kommen vor. Daher sollte es nur angewandt werden, wenn das Fortschreiten des Keratokonus - er MUSS ja nicht weiter zunehmen - nachgewiesen ist. Weiterhin gehört es nicht bei allen Krankenkassen zum Leistungskatalog und muß daher ggf. selbst bezahlt werden.

Angewandt werden kann dieses Verfahren auch bei einer Keratektasie. Hier beult sich die Hornhaut örtlich aus, weil sie viel zu dünn ist. Dies kann eine Komplikation beim Hornhautlasern (LASIK) sein. Unterschieden werden muß die Keratektasie vom angeborenen Keratoglobus, bei der die Ausdünnung die ganze Hornhaut betrifft.

Eine weitere Therapiemethode für einen Keratokonus bei dem bei noch klarer und nicht zu dünner Hornhaut eines jüngeren Patienten schon eine deutliche Sehverschlechterung aufgetreten ist, ist die Einpflanzung von kleinen Kunststoffringen (korneale Ringsegmente) in die Hornhaut. Hierdurch wird die Hornhaut so verformt, daß ein besseres Sehen möglich ist. Ändern sich die Verhältnisse, so daß dieser Effekt nicht mehr positiv wirkt, können sie Kunststoffringe quasi folgenlos wieder entfernt werden.

Eine sehr gute private Homepage (www.keralens.de) befaßt sich mit dem Keratokonus und Kontaktlinsen. Hier finden sich auch weitere Links.

Vor der Durchführung solcher Operationen muß in der Regel eine genaue Diagnostik der Hornhautform und -dicke vorgenommen werden. Hierunter zählen z.B. die Hornhauttopographie und -tomographie.

3. Was für Entzündungen der Hornhaut gibt es und was sind die Folgen ?

Eine Entzündung der Hornhaut wird mit dem Fachausdruck Keratitis gennant. Sie kann durch Bakterien, Pilze und Viren hervorgerufen werden. Je nach Aggressivität des Erregers kann die Oberfläche aufbrechen und es entsteht ein Geschwür (Hornhautulcus). Folge des Geschwürs ist entweder eine Narbe nach Abheilung oder die Eröffnung des Auges, wenn die Hornhaut komplett durchwandert wird (Hornhautperforation). Dann ist das Auge häufig nicht mehr zu retten. Aufgrund dieser Gefahren ist eine Keratitis regelmäßig zu überwachen und intensiv zu behandeln. Meist reichen hierfür Augentropfen und -Salben. Besonders gefährdet für eine Keratitis sind Patienten mit örtlich oder generell herabgesetztem Immunsystem, nach längerer Gabe von örtlichen Kortisonpräparaten, Kontaktlinsenträger (die Hälfte der durch Bakterien bedingten Hornhautinfektionen treten im Zusammenhang mit Kontaktlinsen auf und damit sind Kontaktlinsen das bei weitem größte Risiko für eine bakterielle Hornhautentzündung !) oder bei anderweitig beschädigter Hornhautoberfläche.

Eine häufige Entzündungsursache der Augenoberfläche ist das Herpesvirus. Leider verläuft die Herpesinfektion der Hornhaut häufig- abgesehen von der Rötung der Bindehaut - mit relativ geringen Beschwerden und erst im fortgeschrittenen Stadium, mit nicht mehr wieder gut zu machenden Seheinschränkungen, kommt der Patient zum Augenarzt.Dies ist einer der Gründe, dass ein Rotes Auge, dass nicht innerhalb weniger Tage besser wird, in augenärztliche Behandlung gehört. Die Behandlung des Hornhautherpes ist leider immer sehr langwierig und erfordert viel Geduld vom Patienten, da häufig kontrolliert werden muß. Näheres siehe unter Auge und Herpes.

Einige Bindehauterkrankungen greifen auf die Hornhaut über. Sind Hornhaut und Bindehaut entzündet spricht man von Keratokonjunktivitis. Typisch ist das z.B. bei bestimmten Allergien (Keratokonjunktivitis vernalis) aber auch beim trockenen Auge (Keratokonjunktivitis sicca).

Entzündungen der Hornhaut können auch durch Chemikalien, Bestrahlungen oder UV-Licht auftreten. Keine richtige Erkrankung, sondern mehr ein vorübergehender Schaden der Hornhaut, ist die “Schneeblindheit” oder “Verblitzung”. Hier tritt durch intensive UV-Strahlung beim Schweißen (“Schweißbrand”) oder durch Reflektion der Sonne in einer hellen Schneelandschaft eine Entzündung der Hornhautoberfläche auf, die spontan wieder abheilt (s.a. unter Druckschmerzen am Auge). Wochen bis Monate nach einer Strahlenbehandlung zur Krebstherapie kann eine Strahlenkeratitis auftreten, wenn die Augen im Bestrahlungsbereich lagen.

4. Wie beinträchtigen Verletzungen die Hornhaut ?

Verletzungen, die tiefer als die oberflächliche Schicht der Hornhaut (Epithel) gehen, ziehen immer Narben nach sich. Da Hornhautnarben weißlich trübe sind, schränken sie das Sehvermögen ein. Ist die Narben- bildung kräftiger wird die Hornhaut verformt und es entsteht eine Hornhautverkrümmung, die das Sehen noch weiter einschränkt.

Verletzungen, die nur zur Ablederung der Oberflächenschicht (Hornhauterosion = Erosio cornae) führen, können narbenfrei nach 2-3 Tagen wieder verheilen. Die ursprünglich starken Schmerzen sind dann wieder weg. Wächst die oberflächliche Schicht jedoch nicht wieder richtig fest, kann es zu wiederkehrenden Schmerzen durch ein offenes Hornhautepithel kommen. Näheres zur Hornhauterosion und zu den rezidivierenden Erosiones unter Druckschmerzen und Auge.

(Stand 17.03.2019)